LA MIOSITE OSSIFICANTE
Laura Longo
(Servizio di Medicina Fisica e
Riabilitazione Az. Osped. Universitaria
Vittorio Emanuele-Ferrarotto-S.Bambino, Catania)
(Pubblicato il 3-4-2006 - Rivista N° 4 Anno 3)
La "Miosite Ossificante (M.O.)" è una formazione ossea eterotopica, non neoplastica costituita da tessuto fibroso, osseo e cartilagine localizzati all'interno di tessuto molle. Esistono quattro tipi di miosite ossificante; la forma più comune è la miosite ossificante circoscritta (m.o.c.), forma localizzata, auto-limitante, secondaria a trauma contusivo, penetrante, termico o iatrogeno (intervento chirurgico) [1]. Questa variante di m.o. interessa più frequentemente i muscoli flessori dell'avambraccio, il quadricipite femorale e l'adduttore della coscia, in adolescenti o giovani adulti, con lieve prevalenza maschile. Può anche essere coinvolto il gomito, la spalla e l'anca, mentre è raro l'interessamento di testa, collo, dita, torace e colonna lombare. Il danno iniziale è seguito da tumefazione dei tessuti molli, tumefazione che cresce nell'ambito di 1-2 mesi come massa solida e dolorosa [2]. Dopo un anno le dimensioni della massa possono diminuire.
L'eziologia di questa forma di miosite ossificante è ancora
sconosciuta; si pensa che fattori come traumi, operazioni chirurgiche e danno
nervoso possano rendere multipotenti le cellule mesenchimali ed indurre la
trasformazione di fibroblasti in osteoblasti. L'assunzione di FANS o terapia
radiante a basse dosi dopo trauma o operazione chirurgica possono prevenire la
M.O.C. [3].
L'elemento caratteristico di questa forma di miosite ossificante è rappresentato
dalle modalità della sua evoluzione. Dalla terza alla quarta settimana iniziano
a svilupparsi nella massa calcificazioni ed ossificazioni, e a sei-otto
settimane perifericamente si osserva una corticale ossea ben definita ed
organizzata.
Massa solida, tumefazione, dolore, diminuzione del "range of movement" e
rigidità sono i sintomi più rilevanti. La natura infiammatoria e la presenza di
una tumefazione spesso portano ad una diagnosi clinica iniziale errata di
tromboflebite, tumore o infezione[4].
Indicatori sensibili per la diagnosi precoce di M.O.C. sono i livelli sierici di
fosfatasi alcalina, che spesso aumentano con il peggiorare dei sintomi e con
l'evidenza radiografica di calcificazioni nei tessuti molli. La fosfatasi
alcalina può comunque essere elevata anche in diverse altre condizioni, e non
rappresenta dunque un test specifico.
Anche la valutazione radiologica non è specifica nella fase iniziale di
malattia. Il più importante reperto radiografico è rappresentato dal cosiddetto
fenomeno zonale, rappresentato da un'area trasparente nel centro della lesione,
che indica la formazione di osso immaturo, e da una densa zona di ossificazione
matura alla periferia. Si evidenzia inoltre una sottile breccia radiotrasparente
che separa la massa ossificata dalla corticale adiacente. Questi reperti sono
d'aiuto nel differenziare questa condizione dall'osteosarcoma iuxtacorticale,
che a volte può apparire simile. In alcuni casi, tuttavia, il focus di miosite
ossificante può aderire e fondersi con la corticale, mimando l'osteosarcoma
parostale all'esame radiografico. In questi casi la TAC può fornire informazioni
addizionali, come la presenza del fenomeno zonale caratteristico della miosite
ossificante.
In alcuni casi è necessaria la biopsia ossea, per esempio per distinguere la
M.O.C. da un sarcoma osteogenico extrascheletrico, quest'ultimo a crescita
lenta, con calcificazioni che si distribuiscono in maniera centrifuga. Dal punto
di vista istologico la m.o.c. presenta centralmente cellule mesenchimali
iperplastiche di forma normale; nella zona intermedia tessuto similosseo ricco
di osteoblasti, e nella zona più periferica tessuto osseo compatto maturo. Il
tessuto similosseo e le trabecole sono regolari (a differenza che nel caso di
osteosarcoma osteogenico, le cui trabecole e tessuto osseo sono distribuiti in
maniera irregolare e sono inoltre scarsamente differenziati).
Complicanze della M.O.C. sono cancerizzazione, fratture ed impigement
neurovascolare.
Il secondo tipo di M.O. è associato a disordini neurologici o danno al
midollo spinale.
Il terzo tipo è la M.O. pseudomaligna di origine sconosciuta, che può
essere confusa con un tumore maligno [5].
Il quarto tipo di M.O. è una rara malattia genetica chiamata Fibroplasia
Ossificante Progressiva (vedi dopo), caratterizzata da ossificazione
eterotopica progressiva in diversi siti periarticolari.
ANATOMIA PATOLOGICA
La miosite ossificante presenta zone con differenti stati di maturazione
cellulare; la regione centrale della lesione presenta cellule immature,
fibroblasti rapidamente proliferanti ed uno stato di infiammazione; la zona
circostante contiene trabecole di osteoide con fibroblasti ed osteoblasti
derivati da metaplasia mesenchimale; la periferia è caratterizzata da
mineralizzazione di osteoide ed osso lamellare maturo (nel caso di fascite
nodulare invece non c'è componete cartilaginea ed ossea).
DIAGNOSI
La TAC è un'indagine sensibile per l'identificazione di calcificazioni e
ossificazione. La calcificazione può presentarsi come alone periferico o come
struttura irregolare, di densità variabile. Tipico un centro radiotrasparente
circondato da corticale matura. Nel caso di sarcoma, l'osteoide immaturo
presenta calcificazioni più dense centralmente [6].
L'aspetto RMN della miosite ossificante dipende dallo stadio di maturazione
della lesione. Nel primo stadio, una sequenza pesata in T1 solitamente mostra
una massa che manca di bordi definiti con intensità di segnale intermedio
omogeneo, leggermente più elevato rispetto a quelli dei muscoli adiacenti. Le
immagini pesate in T2 mostrano che la lesione è ad alta intensità di segnale.
Dopo l'iniezione endovenosa di gadopentato di dimeglubina, le immagini pesate in
T1 mostrano un bordo periferico ben definito di esaltazione del contrasto, ma il
centro della lesione non incrementa il segnale. Le lesioni più mature mostrano
intensità del segnale intermedio nelle sequenze pesate in T2, isointense con i
muscoli adiacenti, circondate da un bordo a bassa intensità di segnale che
corrisponde alla maturazione dell'osso periferico. Talvolta il centro della
miosite ossificante (sia immatura che matura) può contenere una componente
adiposa dando alla lesione un segnale ad alta intensità nelle immagini pesate in
T1.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Entrano in diagnosi differenziale con la miosite ossificante lesioni non maligne
come fascite nodulare, osteoma iuxtacorticale, osteocondroma, condroma, osteoma
para e periostale.
TERAPIA
Il trattamento iniziale della M.O. dipende dallo stadio. Per la M.O.C. di solito
è previsto un trattamento conservativo; la terapia medica comprende indometacina
o aspirina [7].
L'escissione chirurgica è necessaria in presenza di una delle seguenti
condizioni:
- diagnosi non certa, con sospetto di tumore maligno
- impigement neurovascolare
- limitazione dei R.O.M
- dolore importante
- cancerizzazione
I margini di resezione dovrebbero includere la lesione e l'area a bassa densità
TAC che la circonda; di solito l'intervento non viene eseguito fino a che
l'attività metabolica della lesione non si sia stabilizzata o sia cessata (6-12
mesi).
Nel caso di M.O. pseudomaligna (di origine sconosciuta) la chirurgia è sempre il
trattamento d'elezione.
BIBLIOGRAFIA
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ULTIMO AGGIORNAMENTO PAGINA 31 MAGGIO 2006 |
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